かねてから当ブログ最大の目標であったNew England Journal of Medicine「Images in Clinical Medicine」のコーナーに私の執筆した論文が本日2018年12月20日付で掲載されました。タイトルは「Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki’s Disease」です。

掲載誌NEJMは継続して発刊されている医学誌の中で世界で最も長い歴史と権威を持ち、最も大きな影響力を与えるJournalです。Impact Factorはなんと79.258！名実ともに世界最高の医学誌であることは間違いありません。

今回の症例は川崎病罹患後の巨大冠動脈瘤形成をきたし経過観察中であった18歳男性が冠動脈閉塞を起こしACSを発症したというものです。

川崎病は1967年に本邦において川崎富作先生によって発見された疾患です。発見から半世紀が経過した現在においても未だ原因は不明ですが、何らかの免疫応答が関与していることは間違いなく、また中国東北部から飛来するジェット気流と相関があると報告されています。主要症状としては5日以上継続する原因不明の発熱、眼球結膜充血、口腔周囲の粘膜疹や苺舌、有痛性のリンパ節腫脹、皮膚の非定型発疹が知られています。他にも周辺症状としてBCG接種部位の発赤や痂皮形成は本症に特異的な所見です。詳細は成書に譲ります。

本症の最大の問題はClinical Pictureでも取り上げた冠動脈瘤の形成であり、これを如何に予防するかが川崎病診療における最重要の課題といって差し支えないでしょう。初期治療としては免疫グロブリン、プレドニゾロン、アスピリンの併用療法(レジメンは施設毎に異なるようです)が実施され、治療開始以後48時間以内に解熱しない不応例や再発例に対しては免疫グロブリンにくわえ、シクロスポリンやインフリキシマブの併用が実施されるようです。

発症後10日前後で冠動脈病変が好発するとされており、心臓超音波検査が実施されますが、その後も定期的なフォローが必要となります。

冠動脈瘤形成が生じても数年程度で自然軽快する場合もありますが、本症例のように冠動脈瘤が残存し、若年発症の心筋梗塞を起こす可能性が十分にあることを理解しなければなりません。
救急外来で既往歴を聴取せず「18歳…こんな若い人が心筋梗塞な訳がない」という思い込みが先行するようなことがあれば、恐ろしい結末が待っているでしょう。

今回の症例では共著者であります倉敷中央病院 循環器内科の大家 理伸 先生に多大なご指導を賜りまして、本日という素晴らしい日を迎えることが出来ました。Revisionでは数多くの難題がありましたが大家先生のご指導と関係者の皆様の協力で何とか乗り越えることが出来ました。そして私の拙い英語を校正いただきましたPaul先生、小林先生には本当に感謝しても感謝しきれません。

日々多くのご支援と多くの患者さんのおかげで医師として成長させていただいていることを実感しております。当ブログの目標の一つが達成されましたが、これで気を抜かず次なる目標(100本掲載とMatsuura signの発見)とNEJMへの2本目の掲載を目指して再び走り出したいと思います。ありがとうございました。

以下Journal 記事のリンクです。
New England Journal of Medicine
Images in Clinical Medicine
「Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki’s Disease」
ぜひともご参照ください。

100本まで残り53本です。

コラムが掲載されました(1)
報告が遅くなりましたが、医学書院の発行する「総合診療(2018年5月号)」にコラムを書かせていただきました。
私がClinical Picture投稿を始めたきっかけやClinical Picture投稿の意義についてを簡潔にまとめています。なお本号はClinical Pictureの特集号です。読者を唸らせる数々の疾患が多数紹介されていて非常に勉強になります。クイズ形式となっていますので自身のClinical Picture力がどれくらいあるのか、挑戦してはいかがでしょうか。

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Clinical Pictureが掲載されました(27)
先日アクセプトされました「Sepsis and Leclercia adecarboxylata」「Japanese spotted fever」「Marchiafava–Bignami disease」がQuarterly Journal of Medicineの10月号に3本同時に掲載されています。

Leclercia adecarboxylata の症例は本邦初の症例報告です。またJapanese spotted fever については愛媛県における初めての死亡例でありマスコミに大々的に報道されました。Marchiafava-Bignami disease は非常に珍しいアルコール関連の神経疾患です。それぞれ分野は異なりますが思い入れのあるCaseになります。是非ともご覧ください。

以下Journal記事のリンクです。
Quarterly Journal of Medicine
Case report
「Sepsis and Leclercia adecarboxylata」
Quarterly Journal of Medicine
Clinical pictures
「Japanese spotted fever」
「Marchiafava–Bignami disease」

Clinical Pictureが掲載されました(26)
先日acceptされました「Longitudinal sloughing mucosal casts: dabigatran-induced oesophagitis」がEuropean Heart Journal の9月号第3週巻に掲載されています。

DOACsは近年登場した抗凝固薬です。代表的なものにリバーロキサバン（イグザレルト）、エドキサバン（リクシアナ）、アビキサバン（エリキュース）、そして今回のClinical Pictureで取り上げたダビガトラン（プラザキサ）があります。

それぞれ特性があり腎機能低下症例、拮抗薬の存在、内服回数などで選択薬が異なります。
この4剤のうちダビガトランだけが食道炎を起こします。非常に珍しい合併症になりますが、病歴聴取を怠ると見逃されかねない疾患です。DOACsのうちダビガトランを開始されていて、消化器症状があらわれた方には本症の可能性を考えましょう

以下Journal記事のリンクです。
European Heart Journal
Cardiovascular Flashlight
「Longitudinal sloughing mucosal casts: dabigatran-induced oesophagitis」
ぜひともご参照ください。

Clinical Pictureが掲載されました(25)
先日アクセプトされました「Macaroni sign: Takayasu arteritis」がQuarterly Journal of Medicineの9月号に掲載されています。

高安病の特徴としては他の膠原病や血管炎と異なり、発見から1世紀以上経過した現在においても特異的な血液検査や抗体検査が発見されていないことが挙げられます。教科書に記載のある典型的な身体所見として脈拍の消失や血圧の左右差などがあります。
高安病は妊娠可能な若年女性に多いのも特徴です。
高安病を疑う病歴があり、上記のような身体所見があれば被曝のない低侵襲な超音波検査が有用と言えます。今回投稿したMacaroni signは早期診断に繋がる非常に重要な検査所見です。若年女性の不定愁訴を見た際には高安病を鑑別疾患として忘れないようにしましょう。

以下Journal記事のリンクです。
Quarterly Journal of Medicine
Clinical pictures
「Macaroni sign: Takayasu arteritis」
是非ご参照ください。