Clinical PictureがAcceptされました（37本目）
今回は栄養状態が不良、或いは慢性のアルコール多飲者に生じる非常に珍しい脱髄性疾患「Marchiafava-Bignami Disease」のClinical PictureがAcceptされました。タイトルはそのまま「Marchiafava-Bignami Disease」です。

掲載雑誌は久々に英国内科学会の発行する内科系雑誌「Quarterly Journal of Medicine（IF 3.1）」です。

Marchiafava-Bignamiは発見者のイタリア人医師2名の名前を繋げたものであり「マルキアファーヴァ-ビニャミ」と読みます。もともとデイゴ・レッドワイン（安いワイン）を多飲するイタリア人に見られたため風土病と考えられていた時代もあったようですが、現在では世界各地から症例報告がなされています。ごく一部の症例では非アルコール多飲者に生じる場合もあるようです。

意識障害やけいれん、半側空間無視、眼振、失算、失認、失書など多彩な神経所見が急激にあらわれるため本症を知らないとしばしば診断に難渋します。また慢性的なアルコール多飲者における意識障害をきたす疾患としてWernicke-Korsakoff syndromeとの鑑別が必要です。

今回のClinical Pictureでは本症におけるMRIのFLAIRやT2強調画像の特徴的な所見である「脳梁膨大部の左右対称な高信号」を取り上げています。

元記事のリンクはこちら(追記：2020年9月30日)

本症は極めて稀であることから、発見から100年以上経過した現在においても症例の蓄積が十分とは言えません。その知名度の低さから明らかな画像所見が存在するにもかかわらずWernicke-Korsakoff症候群と誤診されている症例も多いと考えられます。

慢性的なアルコール多飲者や栄養不良患者の意識障害、多彩な神経症状を認めた場合には本症を鑑別疾患の一つとして、今後挙げていただければ幸いです。

100本まで残り63本です。