今回は食道裂孔ヘルニアに関するClinical PictureがAcceptされました。タイトルは「Unusual cause of recurrent bradycardia and syncopal symptoms」です。掲載誌はAsian Pacific Association of Gastroenterology (APAGE)の機関誌「Journal of Gastroenterology and Hepatology（IF 4.369）」になります。

今回の症例は、長期間にわたって食思不振があり、高齢者うつとして医療保護入院となっていた患者のケースで非常に教訓的です。患者は高齢者うつを背景にした「拒食」を理由に近医精神科に入院されていましたが食事の度に失神を繰り返すため「高齢に伴う神経調節性失神」として経過観察されていました。しかし搬送当日は普段と異なり状態が改善せず低血圧が遷延していたことから当院に紹介のうえ搬送となったのです。搬送後には状態は改善していたのですが「神経調節性失神」として片付けるにはあまりに腑に落ちないため詳細に問診を進めました。すると患者は「ご飯が食べたい。おなかがすいた。」と言うのです。「拒食」という状況では全くありませんでした。食事を再開すると、やはり血圧が下がり気分不良や眼前暗黒感を訴えるのですが、そもそも患者はこの気分不良に恐怖感を感じて食事を食べたがらなかったのでした。

器質的な異常があるのでは、と考えて画像を見返すと胸部Xpでは巨大な食道裂孔ヘルニアが映り込んでいました。さらにCTでは心臓が食道裂孔ヘルニアによって圧排されており、矢状断で確認すると下大静脈が殆どうつっていません（掲載後に画像を追加します）。失神の原因は巨大な食道裂孔ヘルニアの存在に伴い、食事によって消化管内部の圧力が増加することで下大静脈及び心臓が圧排されて物理的に血流の遮断が起きたから、と考えられました。すぐに外科紹介し食道裂孔ヘルニアの修復術を実施したところ、術後患者は徐脈や失神症状を起こすことが全くなくなり状態が劇的に改善したのです。食事も食べられるようになり自宅に無事帰ることができました。


そもそも食道裂孔ヘルニアは腹腔内に収まっているはずの胃の一部が横隔膜から胸腔側に出てきてしまう状態を指します。食道裂孔ヘルニアは非常に一般的な消化管疾患であり、GERDなどを起こさなければ大きな問題になることは殆どありません。噴門部や胃の一部が胸腔側に出ている型を「混合型」と呼ぶのですが、この類型ではおよそ50％が逆流性食道炎を伴います。さらに重症例では今回のケースのように心臓などを圧排して非常に重篤な合併症を生じることがあります。

（出典：Ann Agric Environ Med. 2021;28(1):20-26）

食道裂孔ヘルニアを診たときに我々は「高齢だから仕方がない」「肥満だから仕方がない」と一瞥すらしないことが多々あるでしょう。私にも思い当たる節があります。しかし、ときにそんな思い込みが牙を剥いて我々に襲い掛かってくることがあるのです。

言うまでもないことですが「精神科疾患」と判断された患者の中に器質的な異常が見逃されているケースは数多く存在します。今回の症例は非常に幸運な経過をたどりましたが「精神科疾患」と思い込んで思考を放棄したくなるときこそ「立ち止まる勇気」を持ちたいですね。

なお本症例は2023年2月18-19日に栃木県で開催された第26回日本病院総合診療医学会で発表した症例になります。少々時間はかかってしまいましたが、学会発表したものが無事にAcceptされたのでひとまず安心しました。

100本まで残り18本です。

今回は悪性腫瘍と身体所見に関するClinical PictureがAcceptされました。タイトルは「An elderly man with chronic poor appetite」です。掲載誌は掲載誌は英国の救急医による専門協会「The Royal College of Emergency Medicine」の機関誌「Emergency Medicine Journal（IF 3.814）」になります。

今回Acceptされたのは長期間にわたる食思不振のため当院の救急外来を受診された高齢男性の臍部に認められたSister Mary Joseph's nodule（シスターメアリージョセフの結節）のClinical Pictureです。Sister Mary Joseph’s noduleはアメリカのミネソタ州ロチェスターのセントメアリー病院（現在のMayo Clinic）でWilliam Mayoの助手として勤務していた主任看護師 Sister Mary Josephが臍部転移を来した胃癌の予後が悪いことに気付き、その業績を讃えたHamilton Baileyによって1949年以後に名付けられました。一般的に腹膜からの直接的な播種が90％以上を占めるとされており、その多くを胃癌と卵巣癌が占めます。よってSister Mary Joseph’s noduleは原発巣の発見に繋がりうる非常に重要な皮膚・腹部所見と言えるでしょう。

本症例の男性患者はこれまで殆ど医療機関の受診のない方で、診察に当たっていた初期研修医と身体所見を取っている中でSister Mary Joseph's noduleを見付けました。画像検査に行く前にSister Mary Joseph’s noduleの可能性が高いことを彼に伝えましたが、あまりピンと来ていないようでした。彼は半信半疑で患者をCTに連れていき、暫くして非常に驚いた顔をして戻ってきたのがとても印象的でしたね。

100本まで残り19本です。

菌血症と大腸癌に関するClinical PictureがAcceptされました。タイトルは「Underestimated Red Flag for Colon Cancer: Bacteremia of Streptococcus sanguinis」です。掲載誌は米国で2番目に古い歴史を誇る内科系雑誌「American Journal of the Medical Sciences（IF 3.462）」になります。

今回の症例は発熱で当院を受診された高齢女性がStreptococcus sanguinus（S.sanguinus）による菌血症と診断され、感染性心内膜炎を念頭に精査が行われましたが結果的に大腸癌が見付かったものになります。

さて菌血症の起炎菌のうち、悪性腫瘍と関連していると報告されているものはStreptococcus gallolyticus（以前はS.bovis）、Clostridium septicumが代表的です。他にもLactobacillus属（QJMに掲載された私のCaseはこちら）による菌血症でも悪性腫瘍の検索が必要だと考えられています。今回取り上げたS.sanguinusは口腔内に存在し、歯垢（プラーク）形成に関わる細菌として知られていますが、本菌の菌血症を契機に悪性腫瘍が発見された症例報告は殆どありません。

診療を振り返ってみて「口腔内のStreptococcus属菌菌血症→感染性心内膜炎」と短絡的に考えましたが、結果的に大腸癌がDetectされた訳で「S.sanguinusと悪性腫瘍に関連は本当にないのだろうか？」というClinical Questionが頭に浮かびました。疑問を解消するためにPubmedをあさっていたところ「癌患者が起こす菌血症の起炎菌で最も多いのはS.sanguinus（出典：Awada A, et al. Streptococcal and enterococcal bacteremia in patients with cancer. Clin Infect Dis. 1992; 15(1): 33-48）」という過去の報告を見付けたため「提言型Clinical Picture（仮）」と銘打って今回の症例を投稿することに決めました。要するに私が主張したかったのは「悪性腫瘍患者の菌血症の起炎菌としてS.sanguinusは最も頻度が高いのに、S.sanguinusが生えた時に悪性腫瘍を探さないのはおかしいのではないのか？」ということです。

実際にClinical Pictureの持つ形式の「自由さ」をフルに活かすことが出来たと思っています。最終的にはReviewerに建設的な意見をもらいながら3度のRevisonを経ること300日（AJMSの査読期間はそもそも長いですが今回はこれまでで最長です）、何とかClinical Pictureとして世に出すことがかないました。

このAJMSのClinical Pictureを読んだDrがS.sanguinusの菌血症を診て悪性腫瘍をDetectするきっかけになれば嬉しいです。と同時に本症例が今後の類似症例の集積が為されるための嚆矢となり、よりエビデンスレベルの高い研究の礎になればと夢想しています。

100本まで残り20本です。

流石に30日間で6本もAcceptされたのは初めての経験です。このまま100本まで突っ走ります。
今回は原因不明の腹痛と後腹膜出血に関するClinical PictureがAcceptされました。タイトルは「Multiple pancreaticoduodenal artery aneurysms and retroperitoneal bleeding in a patient with celiac artery compression syndrome」です。掲載誌はItalian Society of Internal Medicineの機関誌「Internal and Emergency Medicine（IF 4.6）」になります。本誌は今回初めてのAcceptです。

今回の症例は原因不明の腹痛発作を繰り返していた男性が突然の激烈な腹痛により当院に搬送されたケースです。来院時はショック状態でありCTで後腹膜出血が認められ緊急IVRで止血、何とか救命できました。

問題は後腹膜出血の原因です。造影CTでは膵アーケードに隆々と動脈瘤が認められました。この「膵アーケードの多発動脈瘤」と慢性的な腹痛発作というのが今回の診断に至ったキーワードです。実際に私が患者さんを診たのはショック状態でERに搬送された患者がIVR室に移動する直前でした。現場にいた後期研修医から「後腹膜出血です」と伝えられ、さらに「膵アーケードに動脈瘤が多発しています」と言われたことでピンと来ました。造影CTは撮影されているのにもかかわらず、評価されていない断面があったのです。ここまでの経過で「もしかして...アレか？」と思われた方も多いのではないでしょうか。

放射線技師に依頼して矢状断を再構築してもらい、大動脈-腹腔動脈起始部を確認したところ著明な狭窄機転が存在していました。狭窄部以降の動脈径の拡大や膵アーケードの動脈瘤が認められたことから正中弓状靭帯圧迫症候群（Celiac Artery Compression Syndrome：CACS）と診断しました。

そもそも正中弓状靭帯とはなにか？正中弓状靭帯は左横隔膜と右横隔膜を椎体前面で結ぶ非常に堅強な構造物です。これが何らかの原因で伸長、肥厚した場合に腹腔動脈を圧排し本症を引き起こします。腹腔動脈の起始部が正中弓状靭帯に圧迫されることで、腹腔動脈の血流低下から非特異的な腹部症状を起こしたり、今回のケースのように血流に乱流が生じて異常な応力がかかり膵アーケードに多数の動脈瘤を形成することがあるのです。形成された動脈瘤が運悪く破裂すると、今回のような重篤な経過を辿ることになります（以前のGastroenterologyに掲載されたCACSの紹介記事はこちら）。ちなみに本症例の患者はIVRで全身状態が落ち着いた後に待機的に正中弓状靭帯の切離術が実施されました。

CACSの認知度はDrの間でも決して高いとは言えません。当院では放射線技師などと協力し積極的に矢状断の作成をお願いしているため、医師の間でも徐々に認知度が高まってきています。破裂し重篤な経過を辿る方が減るように今後も本症の認知度が上がるような活動をしていきたいと考えています。最後に明日からの診療に使えるTake Home Messageとして「原因不明の後腹膜出血に遭遇した時にはCACSが原因の可能性があるため、矢状断を必ず確認する」ということを強調したいと思います。

100本まで残り21本です。

今回は誤嚥性肺炎と整形外科疾患に関するClinical PictureがAcceptされました。タイトルは「An unusual cause of recurrent aspiration pneumonia」です。掲載誌は英国の救急医による専門協会「The Royal College of Emergency Medicine」の機関誌「Emergency Medicine Journal（IF 3.814）」になります。

今回Acceptされた症例は増悪する嚥下困難と繰り返す誤嚥性肺炎を主訴に来院された高齢男性のケースです。誤嚥性肺炎というと高齢者には避けがたい問題であり、ERで高齢者を診療していると「高齢者の肺炎≒誤嚥性肺炎」のような「思考停止」症例にしばしば遭遇します。そのため誤嚥性肺炎の背景に隠れている様々な疾患が見落とされていることが往々にしてあります。誤嚥の原因としては加齢や神経疾患による嚥下機能低下が多くを占めますが、ときに身体の構造的な問題から誤嚥性肺炎を繰り返す方がいるので注意が必要です。

誤嚥性肺炎の方はしばしば誤嚥している自覚がない場合が多いのですが、今回の患者さんは年齢の割には認知機能は比較的保たれており、医師に対して明確に「のどに物が詰まる」「飲み込みづらい」と訴えてきました。

以前撮影されたCTでは脊椎の広い範囲で骨増殖や架橋が認められ「びまん性骨増殖症（Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis： DISH）」と考えられました。しかし頚椎より上については画像がなかったことからCTやレントゲンを撮影したところ、喉頭蓋とほぼ同じ高さで骨棘が喉頭や食道を圧排していました。また骨化により頚椎の可動性が低下しており誤嚥を来たしやすい状況に陥っていたのです。嚥下機能検査をしたところ、やはり喉頭蓋の動きが著しく制限されておりDISHによる骨棘が誤嚥の主要因と考えられました。

DISHは近年報告数が増えており、2型糖尿病などとの関連が示唆されていますが未だに原因は不明です。ちなみに同様に靭帯部の骨化を来たす後縦靭帯骨化症や黄色靭帯骨化症に比べると、DISHは単独で神経障害を来たすことは稀です。しかし本症例のように骨化や骨増殖の位置が悪いと、患者のQOLを大きく下げることに繋がります。DISH全体からすると嚥下困難を来たす症例は全体の1％程度であり、決して多くはありませんが嚥下困難の鑑別疾患として重要でしょう。

今回の症例で最も強調したいのは「高齢者の肺炎≒誤嚥性肺炎」のような「思考停止」は危険であるということです。誤嚥性肺炎を繰り返す方で、疑わしい病歴（今回の場合であればDISHを示唆する画像所見）が併存する場合には注意をしましょう。

100本まで残り22本です。