かねてから当ブログ最大の目標であったNew England Journal of Medicine「Images in Clinical Medicine」のコーナーに私の執筆した論文が本日2018年12月20日付で掲載されました。タイトルは「Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki’s Disease」です。

掲載誌NEJMは継続して発刊されている医学誌の中で世界で最も長い歴史と権威を持ち、最も大きな影響力を与えるJournalです。Impact Factorはなんと79.258！名実ともに世界最高の医学誌であることは間違いありません。

今回の症例は川崎病罹患後の巨大冠動脈瘤形成をきたし経過観察中であった18歳男性が冠動脈閉塞を起こしACSを発症したというものです。

川崎病は1967年に本邦において川崎富作先生によって発見された疾患です。発見から半世紀が経過した現在においても未だ原因は不明ですが、何らかの免疫応答が関与していることは間違いなく、また中国東北部から飛来するジェット気流と相関があると報告されています。主要症状としては5日以上継続する原因不明の発熱、眼球結膜充血、口腔周囲の粘膜疹や苺舌、有痛性のリンパ節腫脹、皮膚の非定型発疹が知られています。他にも周辺症状としてBCG接種部位の発赤や痂皮形成は本症に特異的な所見です。詳細は成書に譲ります。

本症の最大の問題はClinical Pictureでも取り上げた冠動脈瘤の形成であり、これを如何に予防するかが川崎病診療における最重要の課題といって差し支えないでしょう。初期治療としては免疫グロブリン、プレドニゾロン、アスピリンの併用療法(レジメンは施設毎に異なるようです)が実施され、治療開始以後48時間以内に解熱しない不応例や再発例に対しては免疫グロブリンにくわえ、シクロスポリンやインフリキシマブの併用が実施されるようです。

発症後10日前後で冠動脈病変が好発するとされており、心臓超音波検査が実施されますが、その後も定期的なフォローが必要となります。

冠動脈瘤形成が生じても数年程度で自然軽快する場合もありますが、本症例のように冠動脈瘤が残存し、若年発症の心筋梗塞を起こす可能性が十分にあることを理解しなければなりません。
救急外来で既往歴を聴取せず「18歳…こんな若い人が心筋梗塞な訳がない」という思い込みが先行するようなことがあれば、恐ろしい結末が待っているでしょう。

今回の症例では共著者であります倉敷中央病院 循環器内科の大家 理伸 先生に多大なご指導を賜りまして、本日という素晴らしい日を迎えることが出来ました。Revisionでは数多くの難題がありましたが大家先生のご指導と関係者の皆様の協力で何とか乗り越えることが出来ました。そして私の拙い英語を校正いただきましたPaul先生、小林先生には本当に感謝しても感謝しきれません。

日々多くのご支援と多くの患者さんのおかげで医師として成長させていただいていることを実感しております。当ブログの目標の一つが達成されましたが、これで気を抜かず次なる目標(100本掲載とMatsuura signの発見)とNEJMへの2本目の掲載を目指して再び走り出したいと思います。ありがとうございました。

以下Journal 記事のリンクです。
New England Journal of Medicine
Images in Clinical Medicine
「Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki’s Disease」
ぜひともご参照ください。

100本まで残り53本です。