Clinical Pictureが掲載されました(51)
先日アクセプトされました「Hemolytic crisis of Hereditary Spherocytosis」がPMJの2022年1月号に掲載されています。

遺伝性球状赤血球症(Hereditary spherocytosis)は本邦において最も頻度の高い遺伝性溶血性貧血であり、多くの症例で常染色体優性遺伝形式を呈します。これは赤血球の膜表面に存在する膜蛋白に異常が生じるもので、赤血球の変形能の低下により溶血が起こりやすくなるのが原因となります。そして感染などをきっかけに溶血発作が進む場合があり、特にパルボウイルスB19感染による伝染性紅斑では無形成発作を引き起こし、本症例のように重篤化することも珍しくありません。

一般的に遺伝性球状赤血球症は溶血に伴う黄疸、胆嚢結石、慢性貧血などを伴うことが多く、精査中に偶然発見されることもあるようです。貧血が重篤な場合には脾摘術が考慮されますが、脾摘後は莢膜を有する細菌感染症への抵抗力が著しく低下することから、肺炎球菌や髄膜炎菌などに対するワクチン接種を忘れないようにしましょう。

※残念ながらPMJはClinical Pictureのコーナーを廃止してしまいました。いつか復活することを期待してしばしお別れです。